神經鞘瘤起源于背側脊神經根，呈向心性生長時亦可產生軟膜下浸潤，這種情形在菱形神經纖維瘤病例中更為常見。臂叢或腰叢神經纖維瘤可以沿著多個神經根向中央硬膜內侵犯生長。相反的，椎旁的施萬細胞瘤向椎管內擴展時通常均位于硬膜外。大約2.5%硬膜內脊神經鞘瘤為惡性，這些情況至少有一半發生在多發性神經纖維瘤病患者中。
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