顱內膽脂瘤是起源于異位胚胎殘余組織的先天性良性腫瘤，可為多發，無明顯性別差異，任何年齡均可發病，高峰年齡均在40歲。
顱內膽脂瘤的好發部位：好發于腦室或腦池，可延腦室腦池蔓延。最常見的位于小腦橋腦角、鞍旁，也見于第四腦室，側腦室、大腦、小腦和腦干。發生在顱骨橋障和脊柱者約占25%。
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