單純性紫癜(simple purpura)是常見的、不明原因的血管性出血性疾病。臨床特點(diǎn)為皮膚細(xì)小的瘀點(diǎn)及大小不等的瘀斑，常見于下肢及臂部，反復(fù)發(fā)作，自行消退，病程較長，以女性...

羊膜腔感染綜合征(intraamniotic infectious syndrome，IAIS)是指在妊娠期和分娩期，病原微生物進(jìn)入羊膜腔引起感染的總稱，包括羊水、胎膜(絨毛膜、羊膜和蛻膜)、胎盤甚至...

皮膚卟啉病是血紅素生物合成過程中因遺傳缺陷或后天原因致其中間產(chǎn)物——卟啉和(或)卟啉前體的產(chǎn)生和排泄增多，并在體內(nèi)積聚而產(chǎn)生的一組以光敏性皮膚損害表現(xiàn)為主的疾病。...

眼瞼皮脂腺癌(sebaceous adenocarcinoma of eyelid)是眼瞼惡性度較高的腫瘤，侵襲性較大且容易轉(zhuǎn)移。...

菌血癥多是細(xì)菌由局部病灶入血，全身無中毒癥狀，但血液中可查到細(xì)菌。主要發(fā)生在炎癥的早期階段，肝脾和骨髓的巨噬細(xì)胞可組成防線，以清除細(xì)菌。是指外界的細(xì)菌經(jīng)由體表的...

骨髓增生異常綜合征(MDS)是一組起源于多能造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病。主要特征有：①血細(xì)胞發(fā)育異常，表現(xiàn)為骨髓無效和病態(tài)造血;②惡性克隆保留一定程度的分化潛力，且增...

地中海貧血(Beta thalassaemia)(簡稱地貧)又稱海洋性貧血(thalassemia)，據(jù)全國醫(yī)學(xué)名詞審定委員會規(guī)定應(yīng)稱為“珠蛋白生成障礙貧血”。是由于一種或多種珠蛋白肽鏈合成受阻...

慢性骨髓炎的致病菌常為多種細(xì)菌的混合感染，但金黃色葡萄球菌仍是主要的病原體。此外，革蘭陰性桿菌也占很大比例，Gentry于1990年在一篇題為“骨髓炎的抗生素治療”中指出...

血紅蛋白D實(shí)際上包括多種異常血紅蛋白，字母D表示堿性pH電泳時(shí)伴有HbS電泳特性但溶解度正常的任何變異，HbD Punjabα2β2121→谷胺是HbD中最常見的變異型，還包括HbD Los A...

嗜堿性粒細(xì)胞白血病(basophilic leukemia，BL)，1906年Goachim等首次報(bào)道，血和骨髓中以嗜堿性粒細(xì)胞為主要成分。患者除有急性白血病的臨床表現(xiàn)特點(diǎn)外，還有因高組胺血癥所...

血管免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病(angioimmunoblastic lymphadenopathy, AILD)是一種病因未明的T淋巴細(xì)胞調(diào)控失常，致B淋巴細(xì)胞經(jīng)抗原啟動后過度增殖的疾病。...

微血管病性溶血性貧血是一種嚴(yán)重的彌散性血栓性微血管病，以微血管病性溶血性貧血、血小板聚集消耗性減少，以及微血栓形成造成器官損害(如腎臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等)為特征。...

慢淋是一種B淋巴細(xì)胞的克隆性惡性疾病(T淋巴細(xì)胞少見)。本病常為無痛性的，伴有緩慢進(jìn)展的成熟的小淋巴細(xì)胞的進(jìn)行性蓄積，這種細(xì)胞的免疫機(jī)能不全，并且對抗原性刺激反應(yīng)低...

傳染性單核細(xì)胞增多癥(infectious mononucleosis)是一種由EB病毒感染所致的急性單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)增生性疾病，病程常具自限性。臨床上表現(xiàn)為不規(guī)則發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大、咽痛;...

凝血功能障礙性疾病是指凝血因子缺乏或功能異常所致的出血性疾病。可分為遺傳性和獲得性兩大類。遺傳性凝血功能障礙一般是單一凝血因子缺乏，多在嬰幼兒期即有出血癥狀，常...

原發(fā)性皮膚B細(xì)胞淋巴瘤(PCBLC)是NHL的一種類型，NHL是一種起源于淋巴瘤系統(tǒng)的具有異質(zhì)性的惡性疾病。約25%NHL發(fā)生于結(jié)外。除胃腸道外，皮膚是第二大常見的結(jié)外侵犯部位。...

朗格漢斯細(xì)胞性組織細(xì)胞增多癥(Langerhans’cell histiocytosis，LCH)是一組原因未明的組織細(xì)胞增生性疾患，朗格漢斯細(xì)胞(LC)增生是其共同的組織病理學(xué)特點(diǎn)，而臨床上是一...

相對性紅細(xì)胞增多是由于血漿容量減少而相對的紅細(xì)胞增多，主要見于暫時(shí)性紅細(xì)胞增多癥。紅細(xì)胞增多癥可分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩大類。原發(fā)性的即真性紅細(xì)胞增多癥；繼發(fā)性的主...

病原菌侵入人體血液回圈，并在其內(nèi)生長繁殖或產(chǎn)生毒素，引起嚴(yán)重的全身感染癥狀和中毒癥狀的情況，統(tǒng)稱為全身性感染。而全身化膿性感染往往屬于繼發(fā)，可繼發(fā)于污染或損傷嚴(yán)...

地霉菌病(Geotrichosis)是一種偶見的由條件致病菌念珠地絲菌所引起。此菌為酵母樣真菌，廣泛分布，可寄生于土壤、蔬菜及水果上，最常波及肺及腸道。1842年由Beneff首次報(bào)道...

血栓性血小板減少性紫癜又稱血栓性微血管病性溶血性貧血、血小板血栓形成綜合征等。為一種不常見的血栓性微血管病，伴有微血管病性溶血性貧血。臨床特征為發(fā)熱，血小板減少...

遺傳性球形細(xì)胞增多癥(hereditary spherocytosis)是一種紅細(xì)胞膜異常的遺傳性溶血性貧血。這種病的遺傳方式是男女都可發(fā)病，每代都會有發(fā)病者，也就是所謂“常染色體顯性遺...

繼發(fā)性單克隆免疫球蛋白病(secondary monoclonal gammopathy)。又稱為伴發(fā)于非漿細(xì)胞性疾病的單克隆免疫球蛋白血癥。...

近年來，除了尿酸鈉、焦磷酸鈣和堿性磷酸鈣晶體外，在病理標(biāo)本或關(guān)節(jié)液中還發(fā)現(xiàn)其他種類的晶體沉積，包括草酸鹽、脂質(zhì)晶體、蛋白質(zhì)晶體等。其中有的也可引起類似關(guān)節(jié)炎的癥...

皮膚白血病(leukemia cutis)為血液中白細(xì)胞的惡性腫瘤，其特點(diǎn)為不成熟的白細(xì)胞彌漫浸潤骨髓和血液中有異常數(shù)量的不成熟的白細(xì)胞。此外，不成熟的白細(xì)胞常廣泛浸潤肝、脾、...

腦膜炎雙球菌侵入血循環(huán)引起敗血癥，皮膚表現(xiàn)以瘀斑為主 ，病理表現(xiàn)為血管內(nèi)皮損害，血管壁有炎癥壞死和血栓形成，同時(shí)有血管周圍出血，并有皮膚皮下黏膜及漿膜等局灶性出...

傷口肉毒癥是肉毒梭狀芽孢桿菌(clostridium botulinum)經(jīng)污染的傷口侵入機(jī)體引起的神經(jīng)肌肉性中毒。臨床以下行性的運(yùn)動神經(jīng)麻痹為主要特征：始為腦神經(jīng)病變癥狀，繼而向下...

血小板減少癥是指血小板數(shù)低于正常范圍所引起的病癥。血小板減少癥可能源于血小板產(chǎn)生不足,脾臟對血小板的阻留,血小板破壞或利用增加以及被稀釋，無論何種原因所致的嚴(yán)重血...

鐮狀細(xì)胞貧血是1949年世界上最早發(fā)現(xiàn)的第一個(gè)分子病，由此開創(chuàng)了疾病分子生物學(xué)時(shí)代。其分子病理是β基因發(fā)生單一堿基突變，正常β基因第6個(gè)密碼子為GAG，編譯谷氨酸，突變...

自身免疫性淋巴細(xì)胞增生綜合征(autoimmune lymphoproliferative syndrome，ALPS)是機(jī)體CD95/Fas基因APT1突變時(shí)，大量活化的淋巴細(xì)胞持續(xù)存活，產(chǎn)生淋巴細(xì)...

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)，系獲得性的紅細(xì)胞膜缺陷引起的慢性血管內(nèi)溶血，常睡眠時(shí)加重，可伴發(fā)作性血紅蛋白尿和全血細(xì)胞減少癥...

本病又稱Majocchi紫癜、環(huán)狀毛囊性毛細(xì)管擴(kuò)張(telangiectasia follicularis annularis)，初為毛囊周圍毛細(xì)血管擴(kuò)張及出血，漸擴(kuò)展成環(huán)狀，中央遺留色素沉著及萎縮。...

藥物引起的溶血性貧血較少見，藥物可引起直接抗人球蛋白實(shí)驗(yàn)(DAT)陽性并加速紅細(xì)胞破壞。發(fā)生溶血的患者過去都有服藥史，也可能在長期用藥過程中發(fā)生，部分患者在發(fā)生溶血...

脊柱結(jié)核合并癱瘓的發(fā)生率大約在10%左右，以胸椎結(jié)核發(fā)生截癱的最多見，頸椎結(jié)核發(fā)生四肢癱瘓的次之，腰椎椎管管徑寬大，內(nèi)容物為馬尾，故腰椎結(jié)核并發(fā)馬尾神經(jīng)受壓的極為...

當(dāng)人體的止血機(jī)能發(fā)生障礙時(shí)，可引起皮膚、粘膜和內(nèi)臟的自發(fā)性出血或輕微損傷后即出血不止，凡是具有這種出血傾向的疾病均可稱之為出血性疾病。...

風(fēng)濕病是一組侵犯關(guān)節(jié)、骨骼、肌肉、血管及有關(guān)軟組織或結(jié)締組織為主的疾病，其中多數(shù)為自身免疫性疾病。發(fā)病多較隱蔽而緩慢，病程較長，且大多具有遺傳傾向。 診斷及治療...

中性粒細(xì)胞減少癥(neutrophilic granuloaytopenia)是外周血中性粒細(xì)胞絕對值計(jì)數(shù)(白細(xì)胞總數(shù)×中性粒細(xì)胞百分比)，<10歲的兒童低于1.5×109/L，10～14歲兒童低于1...

血友病乙(hemophilia B，HB)是一種遺傳性疾病，遺傳方式和出血表現(xiàn)與血友病甲相似，其發(fā)病機(jī)制為缺乏因子Ⅸ。...

肺隔離癥(pulmonary sequestration)是一種肺組織的先天發(fā)育異常。其特征為有一部分肺組織與正常的肺組織相隔離，且與正常肺組織的支氣管和肺動脈不相連，其血液供應(yīng)來自主...

據(jù)美國NCI統(tǒng)計(jì)，在1175例NHL中FCCL有392例，占34%，較多見。我國上海市淋巴瘤協(xié)作組報(bào)道1771例NHL(1972～198年)中有115例，只占6.5%，較為少見，可能與漏診有關(guān)。FCC...

人類微小病毒感染是近20多年逐漸認(rèn)識的一組疾病。臨床表現(xiàn)可有病毒血癥的一般感染癥狀，以及有特殊表現(xiàn)的傳染性紅斑、血管性紫癜、關(guān)節(jié)病、指趾麻木刺痛癥，孕婦感染后可引...

血液病是原發(fā)于造血系統(tǒng)的疾病，或影響造血系統(tǒng)伴發(fā)血液異常改變，以貧血、出血、發(fā)熱為特征的疾病。造血系統(tǒng)包括血液、骨髓單核一巨噬細(xì)胞系統(tǒng)和淋巴組織，凡涉及造血系統(tǒng)...

急性髓細(xì)胞性白血病(acute myeloid leukemia，AML)在分子生物學(xué)改變及化療反應(yīng)方面，兒童AML與成人(<50歲)相似。嬰幼兒的AML比成人易發(fā)生髓外白血病。...

繼發(fā)性白血病(secondary leukemia)是一種可辨認(rèn)的急性白血病亞型，繼發(fā)于化療、放療或有肯定的環(huán)境或職業(yè)接觸史的急性白血病。...

不穩(wěn)定血紅蛋白病是由于α或β珠蛋白鏈氨基酸組成改變致使血紅蛋白分子結(jié)構(gòu)不穩(wěn)定，發(fā)生變性和沉淀，形成紅細(xì)胞內(nèi)變性珠蛋白小體(Heinz小體)，稱不穩(wěn)定血紅蛋白。...

肉芽腫性松弛皮膚(granulomatous slack skin)為一罕見的皮膚T細(xì)胞淋巴瘤的亞型，低度惡性。1973年首先由Convit和Kerdel等以進(jìn)行性萎縮性慢性肉芽腫性皮膚皮下組織炎(p...

皮膚B細(xì)胞淋巴樣增生(cutaneous B-cell lymphoid hyperplasia)，結(jié)節(jié)型通常為特發(fā)性。特發(fā)性B細(xì)胞淋巴樣增生，過去被稱為Speigler-Fendt肉樣瘤。...

本病是由于鐵代謝異常引起體內(nèi)鐵含量過高，沉積于各內(nèi)臟和器官而產(chǎn)生各種癥狀的一種疾病。臨床上分為自發(fā)性和繼發(fā)性兩種類型。前者是由于遺傳性鐵代謝失調(diào)所致，特征是鐵吸...

造血干細(xì)胞移植(HSCT)是通過大劑量放化療預(yù)處理，清除受者體內(nèi)的腫瘤或異常細(xì)胞，再將自體或異體造血干細(xì)胞移植給受者，使受者重建正常造血及免疫系統(tǒng)。目前廣泛應(yīng)用于惡性...

小兒缺鐵性貧血是嬰幼兒時(shí)期最常見的一種貧血。其發(fā)生的根本病因是體內(nèi)鐵缺乏，致使血紅蛋白合成減少而發(fā)生的一種小細(xì)胞低色素性貧血。臨床上除可出現(xiàn)貧血外，還可因缺鐵而...